Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, лимфома Ходжкина)
Лимфогранулематоз – злокачественная патология лимфоидной ткани, характерным признаком которой является наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга при микроскопическом исследовании пораженных лимфатических узлов.
Лимфогранулематоз принадлежит к группе злокачественных лимфом. Причина возникновения болезни не выяснена, но существуют данные, которые свидетельствуют об инфекционной природе заболевания, а именно вирусной (вирус Эпштейна-Барр). Другими факторами, способствующими возникновению лимфогранулематоза, могут быть генетическая предрасположенность, некоторые химические вещества.
Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют люди в возрасте 20–29 лет или старше 55 лет.
Лимфогранулематоз, как правило, начинается с увеличения размеров лимфатических узлов. Обычно это надключичные или шейные лимфатические узлы, реже – подмышечные, лимфатические узлы средостения, узлы брюшной полости, паховые узлы. Увеличенные лимфатические узлы эластичны и безболезненны.
Вследствие поражения лимфатической ткани, расположенной в грудной клетке, первыми признаками заболевания могут быть затруднение дыхания, кашель, которые возникают вследствие давления на бронхи и легкие увеличенных лимфатических узлов. Чаще поражение средостения обнаруживают случайно при обзорной рентгенографии грудной клетки.
В некоторых случаях отмечаются общие симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и веса, ночная проливная потливость. Обычно такие симптомы наблюдаются у пожилых людей со смешанноклеточным гистологическим вариантом лимфомы или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. В редких случаях возможна так называемая лихорадка Пеля-Эбштайна – подъем температуры на протяжении 1–2 недели, сменяемый периодом апирексии (нормальной температуры).
У некоторых больных возможны генерализованный кожный зуд, болевые ощущения в пораженных лимфоузлах.
Классификация стадий лимфогранулематоза:
Стадия I:
Характерно поражение лимфоузлов одной области или одного внелимфатического органа (участка).
Стадия II:
Характерно поражение лимфоузлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение внелимфатического органа (участка) и лимфоузлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы.
Стадия III:
Характерно поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, которое может сопровождаться поражением селезенки и/или локализованным поражением внелимфатического органа.
Стадия IV:
Характерно диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких внелимфатических органов (тканей), сопровождающееся или не сопровождающееся поражением лимфоузлов.
Основным критерием диагностики является выявление гигантских клеток Березовского-Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптатах, взятых из лимфатических узлов. Дополнительно применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости, магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки.
При выявлении патологических изменений ткани лимфатических узлов необходимо проведение гистологической верификации диагноза.
Обязательно проводят хирургическую биопсию, полное физикальное обследование с выявлением лимфаденопатии, лабораторные исследования с полной гемограммой (эритроциты, гематокрит, СОЭ, лейкоциты, глобулины, функциональные пробы печени, проба Кумбса и т. д.), биопсию костного мозга с миелограммой, рентгенографию грудной клетки в двух проекциях.
По показаниям проводят компьютерную томографию, торакотомию и биопсию лимфатических узлов средостения, лапаротомию для определения стадии, сцинтиграфию с галлием.
Различают гистологические варианты лимфогранулематоза:
При выявлении признаков лимфогранулематоза необходимо обратиться к врачу.
Лимфогранулематоз лечат с помощью лучевой и химиотерапии, а также их комбинации.
Химиотерапию проводят высокими дозами препаратов с последующей трансплантацией костного мозга. Облучаются определенные группы лимфатических узлов.
Для химиотерапии используются различные схемы, например BEACOPP (этопозид, блеомицин, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин (винкристин-рихтер), преднизолон, прокарбазин) и его вариации.
Наиболее эффективным и перспективным методом терапии является комбинированная химиолучевая терапия.
Осложнения при лимфогранулематозе обусловлены увеличением размеров лимфоузлов, вовлечением в процесс других органов, гематологическими, иммунологическими и метаболическими нарушениями.
Лучевая терапия при лимфогранулематозе может привести к таким осложнениям, как лучевой перикардит, лучевой пульмонит, фиброз подкожной клетчатки. Поздними осложнениями лучевой терапии могут быть бесплодие, лейкоз, другие злокачественные новообразования.
Направлена на предупреждение рецидивов.
Больные лимфогранулематозом подлежат диспансерному учету и наблюдению у онколога. Больным противопоказаны прямая инсоляция, перегревание, тепловые физиотерапевтические процедуры.