Адреса и телефоны клиник

Витилиго

Витилиго представляет собой приобретенную, реже наследственную, идиопатическую лейкодерму, характеризующуюся образованием на коже белых пятен. Нередко сопровождается различными сопутствующими заболеваниями, в т.ч. аутоиммунными (аутоиммунный тиреоидит, алопеция, болезнь Аддисона). По мнению некоторых авторов, в очагах депигментации происходит распад пигментообразующих клеток в эпидермисе и волосяных фолликулах. Другие полагают, что при витилиго снижается способность меланоцитов кожи к синтезу меланина, возможно, за счет нарушения формирования меланосом и их перехода в кератиноциты.

Эпидемиология

Среди больных кожной патологией на долю витилиго приходится от 1 до 4%. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, встречается у представителей различных рас, как у мужчин, так и у женщин.

Классификация

Существуют различные классификации витилиго. В большинстве из них в качестве критериев используются распространенность и локализация очагов депигментации.
Согласно классификации J.P. Ortonne, витилиго подразделяется на локализованное, генерализованное и универсальное. К локализованным формам заболевания относятся фокальная (одно или несколько пятен, расположенных на отдельном участке кожного покрова, не составляющем сегмента), сегментарная (одно или более пятен в пределах сегмента) и витилиго слизистых оболочек. Генерализованные формы витилиго включают в себя акрофациальную (с поражением дистальных отделов конечностей и лица), вульгарную (с появлением симметричных множественных депигментированных пятен на различных участках кожи) и смешанную. Универсальным витилиго считается при потере пигмента на площади, превышающей 80% общей площади кожного покрова.
В настоящее время нет четких критериев активности витилиго. Согласно оценке по шкале VIDA (vitiligo disease activity), предложенной Njoo D. с соавт. (1999), за прогрессирование витилиго принимается увеличение существующих очагов депигментации или появление новых в течение последнего года. Отсутствие роста и появления пятен в течение более 1 года характеризует стабильное витилиго.

Этиология и патогенез
Этиология заболевания неизвестна, патогенез изучен недостаточно. Существуют различные гипотезы возникновения витилиго: генетическая, аутоиммунная, неврогенная, аутодеструктивная, гипотеза дефекта фактора роста меланоцитов, конвергентная. Наибольшее внимание уделяется аутоиммунной гипотезе, согласно которой распад меланоцитов или снижение их активности в коже является результатом иммунных реакций с участием цитотоксических и активированных лимфоцитов и клеток Лангерганса.

Клинические признаки и симптомы болезни

Заболевание начинается с появления на коже участков разрежения пигмента, постепенно увеличивающихся в размере. Обычно нарастание выраженности депигментации происходит на протяжении нескольких недель, иногда дней; описаны случаи молниеносного развития генерализованного витилиго за одну ночь (витилиго «Uber Nacht»). В то же время имеются данные о возможности медленного течения, когда пятна образуются на протяжении нескольких месяцев и даже лет.
Пятно при витилиго обычно цвета белого мела, чаще круглой или овальной, реже неправильной формы, с периферическим ростом, безболезненное. Пятна могут располагаться на различных участках кожного покрова, иногда занимая обширные поверхности. Как правило, характерно расположение пятен на разги-бательных поверхностях конечностей, сги-бательных поверхностях запястий, в подмышечных впадинах, на ягодицах, лице.
Билатеральные очаги чаще симметричные, но могут быть и асимметричными. Площадь участка депигментации определяется с помощью «правила ладони» (площадь ладони соответствует примерно 1% общей площади кожного покрова). Очаги могут иметь гипер- или гипопигментированный ободок (кольцо) по периферии. В некоторых случаях пятна при витилиго возникают на месте травматического поражения (феномен Кебнера), по ходу хирургического шва, на участках, подвергающихся частой «привычной» травматизации плотными частями одежды. Встречается депигментация слизистых оболочек. Ладони и подошвы поражаются крайне редко.
Депигментация вокруг гиперпигментного невуса получила название периневусного витилиго (невус Саттона). Возможна спонтанная инволюция невуса, одновременно исчезает и депигментация. Невус Саттона может претерпевать различные изменения: менять окраску от коричневого до бледно-розового; увеличиваться, уплощаться вплоть до полного исчезновения, оставляя после себя лишь депигментированный ореол. Прогноз периневусного витилиго благоприятный, зона ореола может полностью репигментироваться. Если депигментированные ореолы не репигментируются в течение 1,5— 2 лет или увеличиваются в размерах, рекомендуется проводить лечение, аналогичное таковому при витилиго.
Выделяют треххромное витилиго, при котором наблюдается нормальный цвет кожи, гипопигментация и белый цвет пятен. При наличии очагов репигментации, когда наряду с нормально окрашенной, гипопигментированной и белой кожей появляются перифокально или перифолликулярно расположенные гиперпигментированные пятна, витилиго называется четыреххромным. При универсальном витилиго остаются несколько островков нормально пигментированной кожи или в процесс вовлекается весь кожный покров. Остающиеся участки нормальной кожи имеют западающий вогнутый край. Его наличие служит диагностическим признаком, позволяющим отличить участок
нормальной пигментации при универсальном амеланозе от пигментированного очага на нормальной чистой коже при других вариантах витилиго.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз витилиго устанавливают на основании данных анамнеза и клинического осмотра. При необходимости показано исследование кожи под лампой Вуда.

Дифференциальный диагноз заболевания

Дифференциальный диагноз проводят с лепрой (проверка кожной чувствительности в зоне депигментации), сифилисом (комплекс серологических реакций), вторичной лейкодермой при других дерматозах, депигментированным невусом, гипохромиями при других заболеваниях (недержание пигмента, туберозный склероз и др.).

Лечение

Целью лечения служит остановка прогрессирования заболевания, достижение репигментации в очагах витилиго.
Наиболее эффективны методы с использованием УФ-излучения, в частности разновидность ФХТ — ПУФА-терапия. Она основана на комбинированном использовании УФ-излучения длинноволнового диапазона (УФА X = 320—400 нм) и фотосенсибилизирующих препаратов — псораленов. В настоящее время при ФХТ наиболее часто используются метоксален, 5-меток-сипсорален и триоксисален. В России выпускается также комбинированный препарат, содержащий фурокумарины (изопимпинеллин/бергаптен/ксанто-токсин). При ПУФА-терапии псоралены могут применяться как внутрь (общая ПУФА-терапия), так и наружно (локальная ПУФА-терапия). При выборе начальной дозы облучения учитывают
тип кожи (согласно классификации Фитцпатрика), степень загара и индивидуальную чувствительность больного к сочетанному применению ультрафиолета и фотосенсибилизаторов фуроку-маринового ряда. Индивидуальную биодозу (минимальную фототоксическую дозу) определяют с помощью биодозиметра БД-2 по методике Горбачева— Дальфельда.

Системная ПУФА-терапия:
Изопимпинеллин/бергаптен/ксанто-токсин внутрь 0,3—0,8 мг/кг, за 2 ч до УФ-облучения
УФ-облучение в диапазоне А, начальная доза 0,25—2,0 Дж/см2, через каждые 2—3 сеанса доза увеличивается на 0,5—1 Дж/см2 до максимального значения 8—12 Дж/см2.

Локальная ПУФА-терапия:
Изопимпинеллин/бергаптен/ксанто-токсин, 0,3% раствор, на очаги депигментации за 20—30 мин до УФ-облучение
+
УФ-облучение в диапазоне А, начальная доза 0,1 Дж/см2, через каждые 2—4 сеанса доза увеличивается на 0,1—0,2 Дж/см2. В качестве альтернативных методов лечения применяют также узкополосную средневолновую  (длина  волны  311— 312 нм) или селективную (длина волны 280—320 нм) фототерапию.

Осложнения и побочные эффекты лечения

На фоне ПУФА-терапии могут возникать кратковременные местные побочные реакции в виде усиления контраста между нормально пигментированной кожей и участками витилиго, а также фототоксические реакции, зуд, ксероз и феномен Кебнера.

Ошибки и необоснованные назначения

Использование УФ-облучения противопоказано при опухолевых заболеваниях, наличии хронических заболеваний различных органов и систем в стадии декомпенсации. ПУФА-терапия противопоказана больным в возрасте до 18 лет; пациентам, страдающим катарактой, заболеваниями печени и ЖКТ.

Оценка эффективности лечения

Остановка прогрессирования витилиго и появление пигментации в очагах.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный.

Источник: www.skin.lekmed.ru

Подпишись на новости:
ВНИМАНИЕ! ИНФОРМАЦИЯ, ПРЕДСТАВЛЕННАЯ НА ДАННОМ САЙТЕ, ЯВЛЯЕТСЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ И ПРЕДНАЗНАЧЕНА
ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО ДЛЯ МЕДИЦИНСКИХ И ФАРМАЦЕВТИЧЕСКИХ РАБОТНИКОВ. НЕ ДОЛЖНА ИСПОЛЬЗОВАТЬСЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ
ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ. ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА