Что такое лимфолейкоз?

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Заболевание чаще развивается у детей с пиком заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек 1,2:1.

Клиническая картина характеризуется интоксикационным, анемическим, костно-суставным, пролиферативным и геморрагическим синдромами. Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Артралгия связана с остеопорозом и поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Чаще беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями.

Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза согласно Фаб-классификации включает три группы:

1. L1, типичные микролимфобласты (TdT+, CD19+, CD10+)? Наблюдается примерно в 75% случаев ОЛЛ
2. L2 или Т-ОЛЛ. Большие лимфобласты с отчетливыми ядрышками неправильной формы (TdT+, CD7+)? Встречается в 20% случаев
3. L3 или B-ОЛЛ. Причем для детей в 75-80% случаев характерен тип L1.

Метастазирование. Иногда развивается нейролейкемия вследствие появления экстрамедуллярных очагов поражения центральной нервной системы. Для постановки диагноза нейролейкемии проводят КТ головного мозга, МРТ, ЭЭГ, исследование ликвора и т.д. Лейкемическая инфильтрация яичек встречается реже, чем нейролейкемия и диагностика основывается на данных биопсии. Другие варианты: синдром Микулича (инфильтрация слюнных желез), также инфильтрация почек, легких, сердца.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза (лимфолейкоза)

Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Точная диагностика невозможна без исследования красного костного мозга. И здесь важна гистологическая, цитохимическая и цитогенетическая характеристика бластов костного мозга. Важное значение имеет выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая образуется за счет реципрокной транслокации участков 9 и 22 хромосом. Для постановки точного диагноза и планирования терапии при ОЛЛ необходимо проведение дополнительного обследования с целью определения поражения других органов (их бластной инфильрации): осмотр отоларинголога, невропатолога, уролога, а также проведение медицинской визуализации (КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости).

К факторам плохого прогноза относят: Возраст старше 10 лет, высокий лейкоцитоз, мужской пол, наличие Ph-хромосомы, лейкемическое поражение ЦНС, морфология B-ОЛЛ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза (лимфолейкоза)

Лечение острого лимфобластного лейкоза благодаря появлению и постоянному совершенствованию полихимиотерапии позволяет сегодня получить полную клиническую и гематологическую ремиссию, а также в большинстве случаев добиться полного излечения. Различные протоколы лечения используют одинаковые принципы:

• Принцип широкого спектра воздействия. Используются химиопрепараты различного механизма действия.
• Принцип адекватных дозировок. Снижение дозировок увеличивает риск рецидивов, увеличение дозировок увеличивает риск осложнений.
• Принцип этапности и преемственности в назначении химиопрепаратов.
• Принцип адекватности профилактики экстрамедуллярных поражений (обеспечение проникновения химиопрепаратов в ЦНС и яички, проведение лучевой терапии ЦНС, интратекальное введение препаратов и т.д.).

Основным принципом лечения является его непрерывность от начала до полного завершения лечения. Если возникают рецидивы заболевания, то наиболее неблагоприятными считаются ранние рецидивы, костномозговые рецидивы и рецидивы L2. Рецидивы значительно снижают шансы на полное выздоровление, т.к. точно выявить наличие и локализацию остаточного пула бластов достаточно сложно. Лечение рецидивов обычно заключается в использовании нескольких коротких блоков высокодозной химиотерапии. Наиболее эффективным при этом принят протокол BFM.

Дальнейшее совершенствование протоколов лечения в экономически развитых странах позволяет надеяться на лучшие результаты и снижение числа случаев возможных рецидивов.

Источник: www.oncology.eurodoctor.ru

Все статьи Адреса и телефоны клиник