Первично бронхоэктатическая болезнь обусловлена генетической неполноценностью (дисплазией) бронхиального дерева и стенки бронхов, в основе которой лежит недостаточность фермента альфа-1-антитрипсина. Врождённое нарушение развития бронхов развивается во внутриутробном периоде. Факторами, способствующими этому, являются употребление алкоголя, курение матери во время беременности, а также перенесенные ею инфекционные заболевания. Генетическая предрасположенность приводит к деформации бронхиального дерева, нарушению очищения его от секрета бронхиальных желез, а также развитию гнойного воспаления при благоприятных для этого условиях, таких как:
Причиной развития вторичных бронхоэктазов может быть разрастание соединительной ткани с деформацией бронхиального дерева вследствие хронического течения другой легочной патологии (коллагенозы, хронические бронхиты, туберкулёз и т.п.).
Первым клиническим проявлением данного заболевания, как правило, является приступообразный кашель, преимущественно в утренние часы, с выделением мокроты слизистого характера. По мере прогрессирования патологического процесса кашель становится постоянным, а мокрота – обильной (до литра в сутки), гнойной, иногда с прожилками крови и неприятным запахом. Возможны легочные кровотечения. Постепенно появляются и нарастают симптомы легочной недостаточности и хронической интоксикации. В период обострений нередко отмечается одутловатость лица, повышение температуры тела, цианотичный оттенок лица, одышка и тупые боли в области грудной клетки. Описанные симптомы стихают после обострения, однако появляется быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, угнетенность, снижение трудоспособности и потеря в весе, нарастает анемический синдром. Нередко встречаются деформации ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей пальцев рук по типу «часовых стёкол». С течением времени развивается диффузный пневмосклероз, эмфизема лёгких, в связи с чем нарастает дыхательная недостаточность.
Для диагностики бронхоэктатической болезни проводят следующие методы лабораторно-инструментальных исследований:
В зависимости от причин возникновения бронхоэктазы разделяют на условно первичные (генетически детерминированные) и условно вторичные (на фоне другой патологии). По форме бронхоэктазы выделяют веретенообразные, мешотчатые, цилиндрические и смешанные.
В зависимости от тяжести течения бронхоэктатической болезни выделяют такие степени:
· лёгкое течение (не более 2 обострений в год с сохранением трудоспособности в периоды ремиссии);
· средней степени тяжести (до 5 обострений в год, трудоспособность снижена);
· тяжёлое течение (кратковременные редкие ремиссии, утрата трудоспособности);
· осложнённое течение.
При возникновении симптомов, описанных ранее, рекомендуется обратиться к врачу.
В медикаментозной терапии применяют муколитики, антисептики и антибиотики. Также необходима периодическая санация бронхиального дерева путём постурального дренажа, дыхательной гимнастики, массажа грудной клетки, бронхоскопии (активная санация). При тяжёлом течении назначают также кислородотерапию, иммуномодуляторы, заместительную терапию альфа-1-антитрипсином и хирургическое вмешательство при наличии показаний.
При длительном течении заболевания с короткими периодами ремиссии нередко развивается сердечная недостаточность, застойные пневмонии, легочные кровотечения, абсцессы лёгких, гнойные процессы в них и тяжёлая дыхательная недостаточность.
Профилактикой развития бронхоэктатической болезни является устранение воздействия вредных факторов (курения, токсических веществ, производственных химикатов) и своевременная диагностика и лечение заболеваний дыхательной системы.
Читайте также: