Атрезия представляет собой врожденное отсутствие или патологическое заращение естественных каналов и отверстий в организме.
В большинстве случаев атрезия имеет врожденные причины. Истинные причины аномального внутриутробного развития атрезии до конца не изучены. В редких случаях атрезия носит приобретенный характер. Приобретенные атрезии могут развиваться после травм, воспалений, осложненных медицинских манипуляций, нарушения выработки гормонов.
Симптомы атрезии зависят от места расположения патологии.
При атрезии заднего прохода наблюдается врожденное заращение анального отверстия. На его месте имеется небольшое углубление. Нормальный акт дефекации невозможен. Заращенная прямая кишка может сообщаться с мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом или влагалищем посредством свища. В этом случае моча приобретает характерный оттенок.
Микротия выражается в аномалии развития ушной раковины либо ее полном отсутствии. Слуховой проход может быть сужен или полностью отсутствует. При средней степени заболевания наблюдается частичная утрата слуха, при тяжелой степени и анотии слух отсутствует.
При атрезии желчевыводящих путей наблюдается отсутствие или непроходимость желчевыводящих путей. У новорожденного выражена желтуха с зеленоватым оттенком. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.
Атрезия хоан характеризуется сужением задней области носовой полости с полным или частичным заполнением просвета соединительной тканью. Это проявляется затруднением носового дыхания при односторонней атрезии и полным отсутствием при двусторонней.
При атрезии пищевода верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Типичным признаком этого вида атрезии является постоянное выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного.
Артезия тонкой кишки может сопровождаться отсутствием целого отдела кишки, а верхний и нижний конец связаны между собой тонким фиброзным тяжем. Патология проявляется рвотой у новорожденного, которая обычно наступает еще до начала вскармливания. Рвотные массы могут содержать желчь, а позже - фекальные массы.
Атрезия фолликула представляет собой процесс уменьшения фолликулов и проявляется длительной аменореей, кровотечениями по типу менструальных (2-3 раза в году), бесплодием.
При атрезии легочной артерии отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочной артерией. Новорожденный выглядит синюшным.
Атрезия трехстворчатого клапана проявляется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Симптомы зависят от размера межпредсердного и межжелудочкового сообщения и величины легочного кровотока. Дети с этим пороком отстают в физическом развитии. Типичные симптомы: одышка в покое, ее увеличение пи незначительной нагрузке, общий цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Атрезия влагалища представляет собой сращение стенок влагалища (врожденное или приобретенное). С приходом менархе сопровождается регулярно повторяющимися резкими болями внизу живота и отсутствием наружного менструального кровотечения (первичная форма). При вторичной форме симптомами являются затруднение или невозможность полового контакта.
Диагностика патологии зависит от ее вида. В большинстве случаев атрезии выявляются сразу после рождения ребенка путем осмотра или инструментальной диагностики, основанной на появлении характерных симптомов.
В зависимости от локализации патологии выделяют следующие виды атрезии:
Действия пациента
Большинство видов атрезий нуждаются в срочном хирургическом лечении во избежание смерти новорожденного.
Большинство видов атрезий лечатся хирургическими методами путем искусственного создания нужных каналов и отверстий. Время проведения операции зависит от возраста и состояния пациента.
Для лечения атрезии фолликула применяют гормональное, симптоматическое и физиотерапевтическое лечение. Его цель – остановить кровотечения и нормализовать менструальный цикл.
Врожденные атрезии без своевременного хирургического вмешательства чреваты смертью ребенка. Атрезии фолликулов и влагалища осложняются бесплодием.
К возможным осложнениям атрезии влагалища относятся развитие перитонита, разрыв матки и истечение ее содержимого в брюшную полость (при сочетании с непроходимостью труб).
Профилактика врожденных атрезий заключается в адекватной подготовке и ведении беременности, исключении неблагоприятных внутриутробных факторов на эмбриогенез. Беременным женщинам рекомендуется своевременно проходить медицинское обследование, вести здоровый образ жизни и выполнять рекомендации врача.
Для предотвращения приобретенной атрезии влагалища необходимо своевременно лечить кольпиты, соблюдать меры осторожности при выполнении гинекологических манипуляций, принятии родов. После перенесенных детских инфекций девочке рекомендуется пройти консультацию детского гинеколога.