Тюменские медики представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития – Пентада Кантрелла, который встречается с частотой один на сто-двести тысяч новорожденных.

Определение заболеванию дал Джеймс Кантрелл в 1958 году, проанализировав 21 случай и объединив пять дефектов, связанных с участием брюшной стенки, грудины, диафрагмы, перикарда и сердца. 

Основной принцип терапии у нестабильных пациентов – сосредоточить внимание на спасении жизни ребенка. 

«На протяжении 25 лет нам в Тюмени и коллегам из Кирова и Актобе пришлось трижды столкнуться с различными вариантами этой редкой врожденной патологии. Сложную патологию сегодня можно вылечить. Так, рожденная в 2018 году девочка после успешно проведенной в Тюмени операции была выписана домой на 28 сутки жизни, а в 2020 году тяжесть состояния потребовала нахождения пациента под наблюдением специалистов в палате реанимации целых 47 суток. Сейчас дети растут, находясь на диспансерном учете у детского хирурга, кардиолога и невролога», – рассказал заведующий кафедрой детской хирургии Тюменского медуниверситета Михаил Аксельров. 

По словам медиков, лечение требует индивидуального подхода к каждому пациенту в зависимости от тяжести заболевания и конкретных дефектов. 

«Разумная хирургическая тактика и современные технологии стали залогом тяжелого, длительного, но все же благоприятного исхода и позволили вылечить двух маленьких пациентов от этого, считавшегося ранее неизлечимым, порока развития», – отметил Михаил Аксельров.