Что такое миелолейкоз?

Острая нелимфобластная лейкемия или острый миелолейкоз (острая миелоидная лейкемия, ОМЛ, ОнеЛЛ) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз или, точнее, острая нелимфобластная лейкемия чаще всего клинически характеризуется повышением температуры, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки, анемией. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение центральной нервной системы.

Цитогенетические поломки при острой миелоидной лейкемии выявляются в 80% случаев. Некоторые из них можно заподозрить по клинической картине. Некоторые из поломок относят к благоприятным признакам заболевания, повышающим шансы ремиссии. Например, транслокация хромосом t(8; 21), инверсия 16 пары хромосом inv[16], транслокация t(15; 17), причем в последнем случае ремиссия может быть достаточно длительной. В целом эти пациенты имеют около 90% выхода в ремиссию. При вторичных ОМЛ встречаются делеции 5 и 7. Непкоторые исследователи считают, что они возникают в результате лечения первичного миелолейкоза.

Классификация острой миелоидной лейкемии согласно ФАБ-классификации выглядит следующим образом:

• M0 – с минимальной дифференцировкой
• M1 – без дозревания
• M2 – с дозреванием
• M3 – острая промиелоцитарная лейкемия
• M4 – острая миеломоноцитарная лейкемия
• M5 – острая моноцитарная лейкемия
• M6 – острая эритролейкемия
• M7 – острая мегакариобластная лейкемия

Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острогомиелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра при M1, лейкоцитоз менее 20000 при M2, наличие более 3% атипичных эозинофилов при M4. Группы M5 и M7 относят к группам высокого риска. Дополнительные цитохимические и цитогенетические исследования позволяют уточнить форму заболевания согласно классификации и выбрать тактику лечения.

Лечебная стратегия при остром миелолейкозе схожа с лечением лимфоидного, однако часто связана с развитием осложнений. Сначала необходимо добиться индукции ремиссии, затем профилактики нейролейкемии, поддерживающей терапии. Необходимо активно заниматься профилактикой и лечением осложнений, к которым чаще всего относят геморрагии и инфекции. Отличия касаются не только большим вниманием к осложнениям, но и отличной от лимфоидных лейкозов комбинации химиотерапевтических препаратов. В качестве базисного препарата на всех этапах лечения ОМЛ обычно используют цитарабин. Используются также винкристин, рубомицин, вепезид, доксорубицин, циклофосфан, 6-тиогуанин, митоксантрон. При выявлении острой промиелоцитарной лейкемии (M3), становится возможным перевести заболевание в полную ремиссию благодаря применению all-транс-ретиноевой кислоты, способствующей дифференцировке промиелоцитов. Данный вид миелолейкоза встречается примерно в 10% случаев всех ОМЛ. Результативность лечения зависит от использования оптимального сочетания данного препарата с химиотерапией.

Проведение интенсивной химиотерапии позволяет получить полную ремиссию примерно у 80-85 % лиц. Особенность заболевания характеризуется рецидивами заболевания у половины из них на протяжении 5 лет. У больных высокого риска обычно показано проведение пересадки костного мозга.

За исключением M3 лечение разных вариантов острого миелолейкоза является схожим.

Источник: www.oncology.eurodoctor.ru 

Все статьи Адреса и телефоны клиник